مثبط سي1

Serpin peptidase inhibitor, clade G (C1 inhibitor), member 1
C1-inhibitor
التراكيب المتوفرة
بنك بيانات البروتين بحث أورثولوغ: PDBe, RCSB
قائمة رموز معرفات بنك بيانات البروتين

1M6Q, 2OAY

المعرفات
الرمز، (أو الرموز) SERPING1; C1IN; C1INH; C1NH; HAE1; HAE2
معرفات خارجية OMIM: 606860 MGI: 894696 هومولوجين: 44 بطاقات الجينات: SERPING1 Gene
علم الوجود الجيني
الوظيفة الجزيئية serine-type endopeptidase inhibitor activity
protein binding
المكونات الخلوية extracellular region
extracellular space
platelet alpha granule lumen
extracellular exosome
blood microparticle
العملية الإحيائية negative regulation of complement activation, lectin pathway
platelet degranulation
complement activation, classical pathway
aging
blood coagulation
blood coagulation, intrinsic pathway
blood circulation
negative regulation of endopeptidase activity
platelet activation
fibrinolysis
innate immune response
المصادر: Amigo / QuickGO
نمط التعبير عن الحمض النووي الريبوزي
مصادر أخرى عن بيانات أنماط التعبير
التقويمات
الأنواع الإنسان الفأر
أنتريه 710 12258
انسمبل ENSG00000149131 ENSMUSG00000023224
يونيبروت P05155 P97290
قاعدة بيانات مرجعية (مرسال ر.ن.ا) NM_000062 NM_009776
قاعدة بيانات مرجعية (بروتين) NP_000053 NP_033906
الموقع (قاعدة بيانات UCSC) Chr 11:
57.6 – 57.61 Mb
Chr 2:
84.77 – 84.78 Mb
بحث ببمد [1] [2]
  • ع
  • ن
  • ت

مثبط سي1 (بالإنجليزية: C1-inhibitor)‏ هو بروتين مانع أو مثبط ينتمي إلى فصيلة بروتينات السربين. وظيفته الرئيسية هي تثبيط النظام مكملًا لمنع تفعيل عفوية.[1][2] يؤدي خلل هذا البروتين إلى إنتاج كمية قليلة، أو معيوبة، من البروتين.

الوظيفة

وظيفة بروتين مثبط سي1 تعد هامة في تحقيق التوازن بين التفاعلات البيوكيميائية في بروتينات الدم والتي تضطلع بدور هام وجوهري في عمليات التهابية، في عمليات مناعية وفي تخثر الدم. عندما تقل كمية المثبط C1، أو عندما يحدث فيه خلل ما، فهذا يؤدي إلى اختلال التوازن الذي يؤدي، بالتالي، إلى زيادة تفعيل هذا النظام وإلى ازدياد قدرة السوائل على الانتقال من الاوعية الدموية إلى الانسجة – عملية تكون الوذمة.[3][4]

المراجع

  1. ^ Davis AE (2004). "Biological effects of C1 inhibitor". Drug News Perspect. ج. 17 ع. 7: 439–46. DOI:10.1358/dnp.2004.17.7.863703. PMID:15514703. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |شهر= تم تجاهله يقترح استخدام |تاريخ= (مساعدة)
  2. ^ Cicardi M, Zingale L, Zanichelli A, Pappalardo E, Cicardi B (2005). "C1 inhibitor: molecular and clinical aspects". Springer Semin. Immunopathol. ج. 27 ع. 3: 286–98. DOI:10.1007/s00281-005-0001-4. PMID:16267649. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |شهر= تم تجاهله يقترح استخدام |تاريخ= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  3. ^ Theriault A, Whaley K, McPhaden AR, Boyd E, Connor JM (1990). "Regional assignment of the human C1-inhibitor gene to 11q11-q13.1". Hum. Genet. ج. 84 ع. 5: 477–9. DOI:10.1007/BF00195824. PMID:2323781. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |شهر= تم تجاهله يقترح استخدام |تاريخ= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)
  4. ^ Carter PE, Duponchel C, Tosi M, Fothergill JE (1991). "Complete nucleotide sequence of the gene for human C1 inhibitor with an unusually high density of Alu elements". Eur. J. Biochem. ج. 197 ع. 2: 301–8. DOI:10.1111/j.1432-1033.1991.tb15911.x. PMID:2026152. {{استشهاد بدورية محكمة}}: الوسيط غير المعروف |شهر= تم تجاهله يقترح استخدام |تاريخ= (مساعدة)صيانة الاستشهاد: أسماء متعددة: قائمة المؤلفين (link)

وصلات إضافية

  • The ميروبس  [لغات أخرى]‏ online database for peptidases and their inhibitors: I04.024
  • B02AB03‏ (منظمة الصحة العالمية)
  • ع
  • ن
  • ت
ألبوم صور مصرف بيانات البروتين
قالب:PDB Gallery/710
  • ع
  • ن
  • ت
الأولية
جسم مضاد/الخلطية (بائية)
  • المرتبط بالصبغي
  • العابر عند الرضع
  • خلل غاما غلوبلين الدم
    أخرى
    نقص تنسج الغدة الزعترية: قصور الدريقات (متلازمة دي جورج)

    طرفي: نقص إنزيم الفسفوريلاز نوكليوزيد البورين

    • متلازمة فرط غلوبيولين مناعي م (1)
    متعلق بالصبغ الجنسي: عوز مناعي مشترك وخيم متعلق بالصبغ الجنسي
    متعلق بالصبغ الجسدي: نقص أنريم نازعة أمين الأدينوزين
  • متلازمة أومين
  • نقص ZAP70
  • متلازمة اللمفاوية الحاسرة
  • المكتسبة
    قلة الكريات البيض: قلة اللمفاويات
    قلة اللمفاريات CD4+ مجهولة السبب
    عوز المتممة
    • ع
    • ن
    • ت
    المسارات
    المنشطات/الإنزيمات
    مبكرًا
    • C: C1
      • C1q
      • C1r
      • C1s
    • C4
    • C2
    متوسط
    • C3-convertase
    • C5-convertase
    أخيرًا
    المثبطات
    • CL: C4BP
    • A: عامل H
    مستقبلات المتممة
    الوظيفة
    • ع
    • ن
    • ت
    مانعات النزف (B02)
    مانعات النزف
    (التخثر)
    جهازي
    فيتامين ك
    • فايتوميناديون (ك1)
    • ميناديون (ك3)
    عوامل
    تجلط الدم
    جهازية
    أخرى
    موضعية
    مضادات حل الفبرين
    • ع
    • ن
    • ت
    المسارات
    المنشطات/الإنزيمات
    مبكرًا
    • C: C1
      • C1q
      • C1r
      • C1s
    • C4
    • C2
    متوسط
    • C3-convertase
    • C5-convertase
    أخيرًا
    المثبطات
    • CL: C4BP
    • A: عامل H
    مستقبلات المتممة
    الوظيفة
    • أيقونة بوابةبوابة علم الأحياء الخلوي والجزيئي
    • أيقونة بوابةبوابة طب
    • أيقونة بوابةبوابة صيدلة
    • أيقونة بوابةبوابة الكيمياء الحيوية
    أيقونة بذرة

    هذه بذرة مقالة عن بروتين بحاجة للتوسيع. فضلًا شارك في تحريرها.