Pineozytom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D44.5 | Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen – Epiphyse [Glandula pinealis] [Zirbeldrüse] |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
| Klassifikation nach ICD-O-3 | |
|---|---|
| 9361/1 | Pineozytom |
| ICD-O-3, zweite Revision (2019) | |
Das Pineozytom ist eine seltene Form eines Pinealoms, eines Tumors der Zirbeldrüse, und entsteht aus den sekretorischen Nervenzellen Pinealozyten.[1][2][3]
Im Gegensatz zum Pineoblastom handelt es sich beim Pineozytom um einen gutartigen Tumor (Grad I WHO). Er ahmt die Grundstruktur der Zirbeldrüse nach und wächst langsam und verdrängend, nicht infiltrierend.[4]
Synonyme sind: Pinealocytoma; Pinealoma
Verbreitung
Pineozytome machen 5–30 % aller Pinealistumoren aus. Sie treten bevorzugt zwischen dem 2. und 6. Lebensjahrzehnt auf und sind im Gegensatz zu Germinomen im weiblichen Geschlecht etwas häufiger.[5]
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:[2][6]
- Manifestation meist im Erwachsenenalter
- langsames, verdrängendes Wachstum
- häufigstes Symptom ist der obstruktive Hydrocephalus durch Entwicklung einer Verlegung in Höhe des Aquäduktes oder der Vierhügelplatte mit möglichem Parinaud-Syndrom, Kopfschmerz, Gleichgewichtsstörung, Harninkontinenz oder Stimmungsschwankungen
Diagnose
Die Diagnose stützt sich auf Bildgebung durch Magnetresonanztomographie oder Computertomographie und wird durch Biopsie gesichert.[6]
Differentialdiagnose
Abzugrenzen sind:[6]
- Pinealiszyste, andere Pinealome, Pineoblastom, Papillärer Tumor der Pinealisregion
- Keimzelltumoren
- Astrozytome der Zirbeldrüse
- Metastasen
Therapie und Prognose
Die Behandlung erfolgt operativ. Die Aussichten gelten als gut.[2][6]
Literatur
- A. J. Clark, M. E. Sughrue, M. E. Ivan, D. Aranda, M. J. Rutkowski, A. J. Kane, S. Chang, A. T. Parsa: Factors influencing overall survival rates for patients with pineocytoma. In: Journal of neuro-oncology, Band 100, Nummer 2, November 2010, S. 255–260, doi:10.1007/s11060-010-0189-6, PMID 20461445, PMC 2995321 (freier Volltext).
- S. Fakhran, E.J. Escott: Pineocytoma Mimicking a Pineal Cyst on Imaging: True Diagnostic Dilemma or a Case of Incomplete Imaging?: Fig 1. In: American Journal of Neuroradiology, 29, 2008, S. 159, doi:10.3174/ajnr.A0750.
- E. Schindler: Die Pinealis und die Pinealisregion. In: Die Tumoren der Pinealisregion. 1985. Print ISBN 978-3-642-93298-4, Online ISBN 978-3-642-93297-7
- A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage. Raven 1995, S. 403, ISBN 0-7817-0179-1
Weblinks
- Rare Diseases
Einzelnachweise
- ↑ emedicine
- ↑ a b c Pineozytom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Eintrag zu Pinealom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- ↑ Pschyrembel online
- ↑ D. N. Louis, H. Ohgaki, O. D. Wiestler, W. K. Cavenee: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4. revidierte Auflage. Band 1. 2016, ISBN 978-92-832-4492-9
- ↑ a b c d Radiopaedia
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V – D
Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016
