Primäre Lateralsklerose

Die Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine sehr seltene, zu den Motoneuron-Krankheiten gehörende neurodegenerative Erkrankung mit den Hauptmerkmalen einer zunehmenden Muskelschwäche der Skelettmuskeln. Es ist nur das obere Motoneuron betroffen.

Bei Manifestation bereits im Kindesalter kann es sich um die Juvenile Primäre Lateralsklerose handeln.^[1]

Die Häufigkeit dürfte bei etwa unter 1 zu 1.000.000 liegen, die Ursachen sind bislang nicht geklärt. Das mittlere Alter bei Krankheitsmanifestation liegt bei 55 Jahren.^[1]

Bei einigen Patienten wurden Mutationen im Chromosom 4 Genort p16 gefunden mit autosomal-dominantem Erbgang.^[2]

Klinische Kriterien sind:^[3]

• Manifestation nach dem 5. Lebensjahrzehnt, Krankheitsdauer über mehrere Jahre, mindestens 3 Jahre (nach Pringle), 5 Jahre (nach Stark)^[4]
• Allmählich fortschreitende, häufig asymmetrische Spastik meist der unteren Extremitäten, mitunter aber auch der Zunge oder der Hände.
• Störung des Gleichgewichtssinnes, Schluckstörungen
• Hyperreflexie mit positivem Babinski-Reflex

Abzugrenzen sind:^[1]

• Amyotrophe Lateralsklerose
• Niedrig-maligne Astrozytome
• Dejerine-Thomas-Syndrom
• Glioblastoma multiforme
• Hereditäre Formen der Spastischen Paraplegie (HSP)
• Linamarin-Vergiftung (Konzo)
• Lathyrismus
• Lyme-Borreliose
• Meningiome
• Multiple Sklerose
• Multiple Systematrophie
• Neurosyphilis
• Oligodendrogliom
• Progressive multifokale Leukoenzephalopathie
• Spinozerebelläre Ataxie
• Spondylosis deformans der Halswirbelsäule
• Tumore des Rückenmarkes

• J. M. Statland, R. J. Barohn, M. M. Dimachkie, M. K. Floeter, H. Mitsumoto: Primary Lateral Sclerosis. In: Neurologic clinics. Bd. 33, Nr. 4, November 2015, S. 749–760, doi:10.1016/j.ncl.2015.07.007, PMID 26515619, PMC 4628724 (freier Volltext) (Review).
• P. P. Urban, I. Wellach, C. Pohlmann: Langsam progressive Dysarthrophonie bei primärer Lateralsklerose. In: Der Nervenarzt. Bd. 81, Nr. 8, August 2010, S. 986–8, 990, doi:10.1007/s00115-010-3014-8, PMID 20532474.
• R. Heene, D. Kolander, H. Knisatschek: Die chronisch-progrediente spinobulbäre Spastik (primäre Lateralsklerose). In: Fortschritte der Neurologie-Psychiatrie. Bd. 64, Nr. 5, Mai 1996, S. 192–203, doi:10.1055/s-2007-996385, PMID 8675141 (Review).

1. ↑ ^{a b c} Emedicine Medscape
2. ↑ Primary lateral sclerosis, adult, 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
3. ↑ C. E. Pringle, A. J. Hudson, D. G. Munoz, J. A. Kiernan, W. F. Brown, G. C. Ebers: Primary lateral sclerosis. Clinical features, neuropathology and diagnostic criteria. In: Brain : a journal of neurology. Band 115 ( Pt 2), April 1992, S. 495–520, PMID 1606479.
4. ↑ F. M. Stark, F. P. Moersch: Primary lateral sclerosis: a distinct clinical entity. In: Journal Nervous Mental Disease, Bd. 102, 1945, S. 332–337.

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