Atrofia multi-sistemica

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L'atrofia multi-sistemica, o AMS, è una malattia neurodegenerativa caratterizzata clinicamente dalla variabile combinazione di segni extrapiramidali, autonomici, piramidali e cerebellari.

La prevalenza della AMS è di circa 4 su 100000^[1]. L'atrofia multisistemica colpisce gli uomini con un rapporto di 2 a 1 rispetto alle donne. L'età media di insorgenza è di circa 53 anni; la sopravvivenza si aggira intorno a 9-10 anni dal momento della comparsa dei sintomi^[2].

Esistono 2 tipi di atrofia multisistemica; i tipi sono basati sui sintomi iniziali che predominano:

• Atrofia multisistemica di tipo C (cerebellare): caratterizzata da atassia e instabilità posturale (disfunzione cerebellare);
• Atrofia multisistemica tipo P (parkinsoniana): simile alla malattia di Parkinson ma spesso senza tremore e frequentemente non risponde alla levo-dopa (sintomi parkinsoniani).

Entrambi i tipi coinvolgono una disfunzione del sistema nervoso autonomo. Sebbene l'atrofia multisistemica abbia inizio come un tipo, alla fine si sviluppano i sintomi dell'altro tipo. Dopo circa 5 anni, i sintomi tendono a essere simili indipendentemente da quale disturbo si sia sviluppato per primo^[2].

La caratteristica anatomopatologica distintiva della AMS è rappresentata dalla presenza di corpi inclusi citoplasmatici contenenti 𝛼-sinucleina (corpi di Lewy) localizzati a livello delle cellule gliali (a differenza della Malattia di Parkinson in cui i corpi di Lewy sono localizzati a livello neuronale)^[1].

Diagnosi

Fare diagnosi non è facile perché mancano chiari criteri diagnostici, e quindi l'incidenza è ignota.

Il quadro clinico è caratterizzato dalla combinazione variabile di:

• sintomi parkinsoniani (molto frequenti), con responsività alla terapia con levodopa tipicamente molto minore rispetto alla malattia di Parkinson propriamente detta;
• cerebellari (metà dei casi), predominanti nella variante "olivo-ponto-cerebellare": nistagmo, tremore d'azione, disartria, atassia;
• piramidali (metà dei casi): iperreflessia, fenomeno di Babinski, spasticità;
• disfunzioni autonomiche (quasi costanti), con frequente coinvolgimento genito-urinario, mentre ipotensione ortostatica è presente nei 2/3 dei casi.

Note

Voci correlate

• Malattia di Parkinson
• Atassia
• Segno di Babinski
• Neuroradiologia nelle patologie degenerative

Altri progetti

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