Valvola aortica bicuspide

Valvola aortica bicuspide
La valvola aortica (riquadro giallo) gestisce il flusso sanguigno che dal ventricolo sinistro fluisce verso l'aorta. In figura vengono mostrate le 5 tipologie di bicuspidia aortica conosciute. La prima è quella più comune.
Specialità	Cardiologia
Eziologia	Genetica, spontanea
Incidenza mondiale	1,5% della popolazione mondiale
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	746.4
ICD-10	Q23.1
OMIM	109730
MeSH	D000082882
MedlinePlus	007325
eMedicine	893523
Sinonimi
Bicuspidia aortica Aorta bicuspide
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La valvola aortica bicuspide (in inglese Bicuspid aortic valve (BAV)), descritta per la prima volta da Sir William Osler nel 1886^[1], è una malattia cardiaca caratterizzata da una anomalia della valvola aortica che presenta due lembi (bicuspide) invece dei normali tre (tricuspide).^[2]

La bicuspidia aortica è la malattia cardiaca congenita più comune. Colpisce circa l’1,5% della popolazione ^[3]^[4] con una predominanza nel sesso maschile.^[3]

La mancata separazione di due lembi si verifica durante le prime fasi dello sviluppo embrionale, spontaneamente o come condizione ereditata dai genitori spesso con modalità autosomica dominante (circa il 15% dei casi). In tal caso si consiglia ai parenti di primo grado di sottoporsi allo screening.^[3]

Questa condizione può inoltre essere parte di un quadro clinico più ampio legato a sindromi come: la sindrome di DiGeorge, la sindrome di Marfan e la sindrome di Turner.^[3]

Inizialmente asintomatica può essere accompagnata da un soffio cardiaco, ma nel corso del tempo può portare a condizioni più gravi come: l'aneurisma dell'aorta toracica (in circa il 50% dei casi), la dissezione aortica, la stenosi o rigurgito aortico, l'endocardite infettiva, l'insufficienza cardiaca fino alla morte improvvisa del paziente. ^[3] ^[5]

La diagnosi iniziale viene effettuata mediante ecocardiogramma^[3] a cui si raccomanda associare altre tecniche di imaging diagnostico per escludere ulteriori complicazioni dell'aorta superiore.^[5]

Se dalle analisi iniziali non risulta alcuna complicazione, ne viene raccomandata la ripetizione ogni 5-10 anni.^[3]

L'intervento chirurgico è raccomandato per le donne che vogliono avere una gravidanza^[3] e nei casi più gravi, come ad esempio in presenza di aneurismi aortici superiori a 4 - 4,5 cm. ^[3] ^[5]

In questo caso oltre che la riparazione o la sostituzione della valvola, si può procedere anche alla sostituzione dell'aorta ascendente o della radice aortica.

Note

^ (EN) Jan Vojacek, Pavel Zacek e Jan Dominik, Aortic Regurgitation, Springer, 2018, pp. 43, ISBN 978-3-319-74213-7.
^ A Mubarik, S Sharma e MA Law, Bicuspid Aortic Valve., January 2023, PMID 30480953.
^ ^a ^b ^c ^d ^e ^f ^g ^h ⁱ Shailee Y. Shah, Andrew Higgins e Milind Y. Desai, Bicuspid aortic valve: Basics and beyond, in Cleveland Clinic Journal of Medicine, vol. 85, n. 10, October 2018, pp. 779–784, DOI:10.3949/ccjm.85a.17069, PMID 30289756.
^ (EN) Viktor Hraska e Joseph R. Block, Cardiac Surgery: A Complete Guide, Springer, 2020, pp. 829-838, ISBN 978-3-030-24176-6.
^ ^a ^b ^c Eric M. Isselbacher, Thoracic and Abdominal Aortic Aneurysms, in Circulation, vol. 111, n. 6, 15 February 2005, pp. 816–828, DOI:10.1161/01.CIR.0000154569.08857.7A.