Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic

Polyarteritis nodosa
Makroskopowy preparat serca z guzkowym zapaleniem tętnic
Klasyfikacje
ICD-10	M30 Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne
DiseasesDB	10220
MedlinePlus	001438
MeSH	D010488

Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. polyarteritis nodosa lub periarteritis nodosa) – zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze (nieobejmujące jednak tętniczek, żyłek i włośniczek), niewywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866 roku^[1].

Zapadalność

Częstość guzkowego zapalenia tętnic szacuje się na od 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60. rokiem życia^[2]. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkich chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń.

Etiologia

Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez:

• krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, że niektóre antygeny bakteryjne lub wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację dopełniacza i aktywację neutrofilów, prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic
• przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA)
• cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w guzkowym zapaleniu tętnic – TNF-α, interleukina-1
• czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF – podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane.

Objawy kliniczne

Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne zaproponowało zestaw 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie trzech spośród nich pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%.

• spadek masy ciała, co najmniej cztery kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety, trybu życia, odchudzanie)
• zmiany skórne o typie siności siatkowatej zlokalizowane na tułowiu lub kończynach
• ból jąder
• objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego)
• rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe
• nadciśnienie tętnicze
• wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
• obecność antygenu HBS
• zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np. miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach trzewnych, nerkowych lub wątrobowych)
• nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle^[3]

Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występują następujące objawy ogólne lub narządowo swoiste:

• objawy ogólne
  • gorączka
  • podwyższenie OB, zwłaszcza powyżej 60 milimetrów na godzinę
  • utrata masy ciała
  • zmęczenie
  • brak apetytu
• objawy narządowo swoiste
  • mononeuropatia wieloogniskowa
  • udar mózgu lub krwotok mózgowy u młodej osoby
  • guzki podskórne, zwykle o średnicy do 2 cm, z predyspozycją do lokalizacji na przedniej powierzchni podudzia i grzbiecie stopy
  • siność siatkowata
  • owrzodzenie dystalnych części kończyny dolnej
  • uogólnione bole mięśniowe
  • zapalenie stawów, które zajmuje asymetrycznie duże stawy kończyny dolnej
  • nadciśnienie tętnicze z szybko postępującymi objawami niewydolności nerek
  • zwężenie moczowodu
  • zapalenie jądra
  • ból brzucha związany z objawami niedokrwienia jelit
  • amblyopia i ból oka
  • wysięk do opłucnej

Leczenie

Wybór metody leczenia uzależniony jest od ciężkości choroby. Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, lub nie, następujących objawów (tak zwana FFS – 5 factor score):

1. białkomocz większy niż 1 g/l
2. poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l
3. obecność powiększenia serca (kardiomiopatia)
4. obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego
5. obecność objawów ze strony OUN

W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS = 0 w leczeniu stosowane są kortykosteroidy, zwykle doustnie, jednak w początkowym okresie stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).

W przypadku stwierdzenia FFS > 0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.

Alternatywnymi do cyklofosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.

Leczenie kontynuuje się przez rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają dializowania.

Postać skórna

U około 10% chorych stwierdza się jedynie zmiany skórne i towarzyszące objawy ogólne (gorączka, bóle mięśni i stawów, neuropatia obwodowa), a nie dochodzi do objawów zajęcia narządów wewnętrznych. Ta postać jest nazywana postacią skórną. W obrazie klinicznym dominują bolesne guzki skórne zlokalizowane głównie na kończynach dolnych, które mogą ulec owrzodzeniu. Goją się z pozostawieniem białej, gwiazdowatej blizny.

Choroba może ulec samoistnemu wyleczeniu, ma jednak tendencję do nawrotów. W leczeniu stosuje się glikokortykosterydy (FFS = 0).

Rokowanie

Nieleczona choroba prowadzi do śmierci średnio w ciągu roku lub dwóch lat (12% chorych przeżywa 5 lat)^[4]. Właściwa terapia powoduje, że 5-letnie przeżycie uzyskuje się u 80% chorych.

Klasyfikacja ICD10

Przypisy

Bibliografia

• Choroby wewnętrzne, AndrzejA. Szczeklik (red.), MałgorzataM. Bała, Kraków: Medycyna Praktyczna, 2006, s. 1698–1699, ISBN 83-7430-069-8, OCLC 749286062 .

Linki zewnętrzne

• Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)