Kłębuszkowe zapalenie nerek

Kłębuszkowe zapalenie nerek

Glomerulonephritis
Klasyfikacje
ICD-10	N00-N08 Choroby kłębuszków nerkowych

Kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN, łac. glomerulonephritis, dawniej choroba Brighta) – grupa chorób nerek, których wspólną cechą jest obecność zapalenia kłębuszków nerkowych^[1][2]. Zmiany w pozostałych strukturach nerek (cewkach, miąższu, naczyniach) są wtórnym następstwem zaburzeń w kłębuszkach^[1]. Podłożem zapalenia są nieprawidłowe procesy immunologiczne, o charakterze pierwotnym lub wtórnym do innych chorób^[1]. Przyczyny pierwotne dotyczą chorób samych nerek (kłębuszków), natomiast wtórne wynikają z innych chorób lub czynników, do których należą: zakażenia, leki, choroby systemowe, nowotwory.

Obraz kliniczny kłębuszkowego zapalenia nerek jest różny w zależności od patomechanizmu choroby i często nie odzwierciedla charakteru i nasilenia zmian morfologicznych w kłębuszkach ani stopnia ich uszkodzenia^[1]. Ze względu na przebieg można wyróżnić następujące postaci kliniczne kłębuszkowego zapalenia nerek^[1]:

• izolowany bezobjawowy krwinkomocz z białkomoczem lub bez
• Zespół nerczycowy
• zespół nefrytyczny
• ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
• przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek
• gwałtownie postępujące KZN

Klasyfikacja

W ostatnich latach oprócz podziału opartego na obrazie histopatologicznym, zaczęto pracować nad podziałem opartym na etiologii KZN. Nowy podział umożliwia zaklasyfikowanie KZN do jednej z 5 grup opisujących przyczyny leżące u początków choroby i tym samym umożliwia dokonanie wyboru właściwego sposobu leczenia i ustalenie rokowania. Stary podział oparty był o ocenę charakteru uszkodzeń kłębuszków nerkowych i obecnie pełni funkcję pomocniczą. W najnowszym podziale (2019) uwzględniono również specyficzne choroby należące do poszczególnych typów^[3]:

• KZN z udziałem kompleksów immunologicznych:
  • nefropatia IgA
  • nefropatia toczniowa
  • rozplemowe śródwłośniczkowe (poinfekcyjne) KZN
  • włókienkowe i immunotaktoidalne KZN
• KZN powiązane z przeciwciałami ANCA:
  • z przeciwciałami przeciwko mieloperoksydazie
  • z przeciwciałami przeciwko proteinazie 3

• KZN z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych
• KZN z przeciwciałami monoklonalnymi Ig:
  • rozplemowe KZN z monoklonalnymi depozytami Ig
  • choroba depozytowa monoklonalnych immunoglobulin
• glomerulopatie C3:
  • KZN C3
  • choroba gęstych złogów (dense deposits disease – DDD)

Podział histologiczny oparty o charakter uszkodzenia nerki^[3]:

• rozplemowe mezangialne KZN
• błoniastorozplemowe KZN
• rozplemowe śródwłośniczkowe KZN
• rozplemowe zewnątrzwłośniczkowe (z obecnością półksiężyców) KZN / martwicze KZN
• ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych
• rozplemowe wysiękowe KZN

Inne podziały histologiczne uwzględniają również^[1]:

• błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek
• submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek
• KZN wtórne do innych chorób

Przypisy