Pęcherzyca zwykła

Pęcherzyca zwykła
pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris
Klasyfikacje
ICD-10	L10.0

Pęcherzyca zwykła (łac. pemphigus vulgaris) – przewlekła autoimmunologiczna choroba skóry przebiegającą z powstawaniem pęcherzy, występującą najczęściej u osób starszych. Objawia się powstawaniem wiotkich pęcherzy śródnaskórkowych wskutek akantolizy (utraty przylegania komórek nabłonka). Wraz z pęcherzycą liściastą i pęcherzycą paraneoplastyczną należy do grupy dermatoz pęcherzowych akantolitycznych. Pęcherze w tej chorobie mają dużą skłonność do pękania, dlatego w obrazie klinicznym dominują nadżerki i zmiany złuszczające, szerzące się obwodowo. Pęcherzyca zwykła jest najcięższą odmianą pęcherzycy.

Patofizjologia

Podłoże choroby jest autoimmunologiczne i jej objawy występują częściej u osób z haplotypem HLA-DR4 i DRw6. W pęcherzycy zwykłej obecne są krążące autoprzeciwciała przeciw desmogleinie 3 w klasie IgG. Najbardziej prawdopodobny mechanizm akantolizy wiąże się z zaburzeniem adhezji komórek w związku z dysfunkcją desmogleiny 3. Antygeny przeciwko którym skierowane są przeciwciała znajdują się w całym naskórku, w odróżnieniu do pęcherzycy liściastej, w której antygeny mają większą ekspresję w górnych warstwach naskórka. W diagnostyce pęcherzycy wykorzystuje się możliwość stwierdzenia obecności złogów IgG na powierzchni keratynocytów zarówno w obrębie skóry zdrowej, jak i chorobowo zmienionej, natomiast w miejscach zmian pęcherzowych występują również złogi komplementu.

Objawy

Na ogół objawy ze strony błon śluzowych wyprzedzają objawy skórne. Są to nadżerki błony śluzowej jamy ustnej, niekiedy także w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun głosowych i przełyku. Zmiany w obrębie błon śluzowych stwierdza się w 90% przypadków. Na skórze pojawiają się pęcherze o wiotkiej pokrywie, po pęknięciu których utrzymują się żywoczerwone nadżerki o tendencji do szerzenia się obwodowo. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego - ucisk na skórę dłonią powoduje oddzielanie się naskórka czyli powstanie pęcherza, a także objaw Asboe-Hansena – powiększenie obwodu pęcherza pod wpływem ucisku na jego pokrywę. Często obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe będące podłożem dla pęcherzyków i pęcherzy. Typowa lokalizacja zmian skórnych w przebiegu choroby to:

owłosiona skóra głowy
twarz
kark
okolica pachowa
tułów.

Przebieg jest przewlekły, stan ogólny stosunkowo dobry. Choroba przebiega ze świądem, w przypadku ubytków naskórka dołącza się ból. Bolesność w przypadku rozległych nadżerek w jamie ustnej może powodować dysfagię. Nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą wywołać bezgłos. Zmiany skórne, jeśli nie dołączy się zakażenie, goją się bez pozostawienia blizn. Zwykle nie stwierdza się gorączki.

Typy pęcherzycy zwykłej

Objawy w pęcherzycy zwykłej nie są jednorodne, co dało podstawy dla wyodrębnienia kilku odmian tej jednostki chorobowej:

Pecherzyca bujająca (pemphigus vegetans) - cechuje się występowaniem brodawkujących, przerosłych ognisk w obrębie fałdów skórnych, pachwin i okolic otworów naturalnych ciała, obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w jej typowej odmianie.
Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) - zmiany rumieniowo- pęcherzykowe występują w układzie opryszczkowatym (kolisty lub obrączkowaty kształt wykwitów).
Pęcherzyca brazylijska (endemiczna) (fogo selvagem) - endemicznie występuje w Ameryce Południowej, ma związek z wirusami i jest przenoszona przez ukłucia owadów.

Różnicowanie

Pemfigoid (pemphigoid)
Rumień wielopostaciowy (erythema multiforme)
Zespół Stevensa-Johnsona
Pemfigoid bliznowaciejący (pemphigoid cicatricans)
Afty (aphtae)
Nawrotowa opryszczka błon śluzowych (herpes mucosae oris recidivans)

Leczenie

W chwili obecnej stosuje się schematy leczenia ciągłego lub pulsowego oparte na:

steroidach (prednizon, deksometazon)
immunosupresantach (azatiopryna, cyklofosfamid)

Ponadto podaje się antybiotyki w pęcherzycy zakażonej. Wykazano dużą skuteczność leczenia biologicznego w leczeniu pęcherzycy opornej na steroidoterapię i immunosupresję - obecnie stosuje się chimeryczne przeciwciało monoklonalne klasy IgG1, Rituximab.

Rokowanie

Jeszcze do niedawna nawet większość lekarzy uważała pęcherzycę za chorobę o bardzo złym rokowaniu, wręcz z zasady śmiertelną - niemniej wprowadzenie nowych terapii i schematów intensywnego, długotrwałego leczenia wpływają korzystnie na przeżywalność. W chwili obecnej śmiertelność z powodu pęcherzycy zwykłej lub jej powikłań ocenia się na 5-15% przypadków.

Bibliografia

Ta sekcja od 2021-06 zawiera treści, przy których brakuje odnośników do źródeł.

Należy dodać przypisy do treści niemających odnośników do źródeł. Dodanie listy źródeł bibliograficznych jest problematyczne, ponieważ nie wiadomo, które treści one uźródławiają.
Sprawdź w źródłach: Encyklopedia PWN • Google Books • Google Scholar • Federacja Bibliotek Cyfrowych • BazHum • BazTech • RCIN • Internet Archive (texts / inlibrary)
Po wyeliminowaniu niedoskonałości należy usunąć szablon {{Dopracować}} z tej sekcji.

Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3367-5.
Ahmed AR, Moy R. Death in pemphigus. J Am Acad Dermatol. Aug 1982;7(2):221-8
Bystryn JC, Steinman NM. The adjuvant therapy of pemphigus. An update. Arch Dermatol. Feb 1996;132(2):203-12
Carson PJ., Hameed A., Ahmed AR. Influence of treatment on the clinical course of pemphigus vulgaris.. „Journal of the American Academy of Dermatology”. 4 (34), s. 645–52, kwiecień 1996. PMID: 8601655.
Harman KE., Albert S., Black MM. Guidelines for the management of pemphigus vulgaris.. „The British journal of dermatology”. 5 (149), s. 926–37, listopad 2003. PMID: 14632796.
Yeh SW., Sami N., Ahmed RA. Treatment of pemphigus vulgaris: current and emerging options.. „American journal of clinical dermatology”. 5 (6), s. 327–42, 2005. PMID: 16252932.