Zespół Polanda

Inne wrodzone wady rozwojowe układu mięśniowo-szkieletowego
Klasyfikacje
ICD-10

Q79.8

Klatka piersiowa kobiety z zespołem Polanda
Mammogram pacjentki z zespołem Polanda wykazujący brak mięśnia piersiowego większego i nieprawidłową architekturę gruczołu piersiowego po lewej stronie w porównaniu z prawidłową prawą stroną[1]

Zespół Polanda (anomalia Polanda, ang. Poland syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych, na który składają się jednostronna hipoplazja lub aplazja mięśni klatki piersiowej i brodawki sutkowej, krótkopalczastość i zrosty palców (syndaktylia) po tej samej stronie.

Objawy i przebieg

Bardzo często jednostronnej hipoplazji klatki piersiowej (która jest objawem wiodącym) towarzyszą:

  • wady przewodu pokarmowego
  • brachydaktylia (krótkie palce)
  • dekstrokardia
  • przepuklina przeponowa
  • wady kości ramiennej
  • wady dróg żółciowych
  • oligodaktylia (brak niektórych palców)
  • wady kości promieniowej
  • mikromelia
  • syndaktylia
  • wady żeber
  • wady kości łokciowej
  • agenezja nerki[2].

Etiologia

Przyczyna zespołu nie jest znana. Wydaje się, że wada ma charakter dysrupcji i polega na zaburzeniu przepływu przez tętnicę podobojczykową około 46. dnia życia płodowego[3].

Historia

Zespół został opisany po raz pierwszy przez chirurga Alfreda Polanda po przeprowadzeniu autopsji zmarłego skazańca, George′a Elta w 1841 roku[4]. Termin „zespół Polanda” został użyty po raz pierwszy ponad sto lat później przez Patricka Wensleya Clarksona.

Przypisy

  1. ↑ Salhab M, Al Sarakbi W, Perry N, Mokbel K. Pneumothorax after a clinical breast fine-needle aspiration of a lump in a patient with Poland's syndrome. „International Seminars in Surgical Oncology”. 2. 14, 2005. DOI: 10.1186/1477-7800-2-14. PMID: 16111483. 
  2. ↑ Assadi FK., Salem M. Poland syndrome associated with renal agenesis.. „Pediatric nephrology (Berlin, Germany)”. 4 (17), s. 269–71, kwiecień 2002. DOI: 10.1007/s00467-001-0804-z. PMID: 11956880. 
  3. ↑ Poullin P, Toussirot E, Schiano A, Serratrice G. Complete and dissociated forms of Poland's syndrome (5 cases). „Rev Rhum Mal Osteoartic”. 59. 2, s. 114-20, 1992. PMID: 1604222. 
  4. ↑ Alfred Poland. Deficiency of the pectoral muscles. „Guy’s Hospital Reports”. VI, s. 191-193, 1841. 

Bibliografia

  • Lech Korniszewski: Dziecko z zespołem wad wrodzonych. Diagnostyka dysmorfologiczna. Wyd. II, PZWL 2005 ISBN 83-200-3042-0.

Linki zewnętrzne

  • POLAND SYNDROME w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
  • https://web.archive.org/web/20070517041853/http://www.polands-syndrome.com/index.htm [martwy link]
  • Artykuł z eMedicine (ang.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.