HERG

Potassium voltage-gated channel, subfamily H (eag-related), member 2
PDB rendering of the N-terminal domain based on 1byw. This domain is just a very small piece of the total channel.
有效结构
PDB 直系同源检索：PDBe, RCSB
PDB查询代码列表

1BYW, 1UJL, 2L0W, 2L1M, 2L4R, 2LE7, 4HP9, 4HQA

标识
代号 KCNH2; ERG1; HERG; HERG1; Kv11.1; LQT2; SQT1
扩展标识 遗传学：152427 鼠基因：1341722 同源基因：201 IUPHAR:  Kv11.1 ChEMBL: 240 GeneCards: KCNH2 Gene
基因本体论描述
分子功能 · phosphorelay sensor kinase activity

· inward rectifier potassium channel activity
· voltage-gated potassium channel activity
· delayed rectifier potassium channel activity
· protein binding
· ubiquitin protein ligase binding
· identical protein binding
· protein homodimerization activity

· voltage-gated potassium channel activity involved in ventricular cardiac muscle cell action potential repolarization
细胞成分 · nuclear envelope

· cytoplasm
· plasma membrane
· voltage-gated potassium channel complex

· cell surface
生物过程 · phosphorelay signal transduction system

· regulation of heart rate by hormone
· synaptic transmission
· signal transduction by phosphorylation
· cellular response to drug
· regulation of membrane potential
· potassium ion homeostasis
· cardiac muscle contraction
· regulation of membrane repolarization
· regulation of ventricular cardiac muscle cell membrane repolarization
· potassium ion export
· potassium ion transmembrane transport
· ventricular cardiac muscle cell action potential
· membrane depolarization during action potential
· membrane repolarization during action potential
· membrane repolarization during cardiac muscle cell action potential
· regulation of heart rate by cardiac conduction
· regulation of potassium ion transmembrane transport
· negative regulation of potassium ion transmembrane transport
· positive regulation of potassium ion transmembrane transport

· negative regulation of potassium ion export
Sources: Amigo / QuickGO
RNA表达模式
更多表达数据
直系同源体
物种 人类 小鼠
Entrez 3757 16511
Ensembl ENSG00000055118 ENSMUSG00000038319
UniProt Q12809 O35219
mRNA序列 NM_000238 NM_001294162
蛋白序列 NP_000229 NP_001281091
基因位置 Chr 7:
150.64 – 150.68 Mb		 Chr 5:
24.32 – 24.35 Mb
PubMed查询 [1] [2]
  • 查
  • 论
  • 编

hERG (the human Ether-à-go-go-Related Gene)，人延迟整流钾离子通道基因，是指基因KCNH2。该基因编码的蛋白质被称为 Kv11.1，是钾离子通道(英語：potassium ion channel)的α亚基（英語：alpha subunit）。该基因编码的钾离子通道（有时简单地使用'hERG'表示）最为著名的是其对心脏的电位活性，可协调心跳（即，hERG通道介导在心脏动作电位中延迟整流钾电流--IKr的复极化）。当这个通道介导电流通过细胞膜的能力受到抑制或妥协让步时，不论是由于药物的作用还是某些家族的基因突变引发，[1]，都会导致潜在的致命疾病——QT间期延长综合症。若干临床上成功的上市药物有抑制hERG的趋势，导致其在使用过程中也伴随着猝死的药物不良反应风险。因此，在药物研发过程中要尽量避免药物对抗靶标(英語：antitarget)的hERG抑制。[2] hERG还跟神经系统的某些细胞功能的调节[3] 以及白血病细胞癌症特性的建立和维持[4]有关。

命名

1994年4月，威斯康星大学麦迪逊分校的杰夫（英語：Jeff Warmke)和巴里（英語：Barry Ganetzky）在论文中首次命名和描述了hERG基因。[5] hERG基因是首次发现于果蝇的Ether-à-go-go基因的人类同源类似物。 Ether-à-go-go基因由现在任职于希望城国家医学中心（英語：City of Hope National Medical Center）的威廉·d·卡普兰在1960年代命名。当使用乙醚麻醉拥有 Ether-à-go-go基因突变的苍蝇时，它们的腿就开始颤抖，就像当时流行于加利福尼亚西好莱坞的威士忌摇摆舞（英語：Whisky A Go-Go）夜总会的舞蹈。


Interactions

HERG和 YWHAE之间存在相互作用。[6]

生物功能

参考文献

  1. ^ Hedley PL; Jorgensen P; Schlamowitz S; Wangari, Romilda; et al. The genetic basis of long QT and short QT syndromes: a mutation update. Human Mutation. 2009, 30 (11): 1486–511. PMID 19862833. doi:10.1002/humu.21106. 
  2. ^ Sanguinetti MC, Tristani-Firouzi M. hERG potassium channels and cardiac arrhythmia. Nature. March 2006, 440 (7083): 463–9. PMID 16554806. doi:10.1038/nature04710. 
  3. ^ Chiesa N, Rosati B, Arcangeli A, Olivotto M, Wanke E. A novel role for HERG K+ channels: spike-frequency adaptation. J. Physiol. (Lond.). June 1997,. 501 ( Pt 2) (2): 313–8. PMC 1159479 可免费查阅. PMID 9192303. doi:10.1111/j.1469-7793.1997.313bn.x.  Overholt JL, Ficker E, Yang T, Shams H, Bright GR, Prabhakar NR. Chemosensing at the carotid body. Involvement of a HERG-like potassium current in glomus cells. Adv. Exp. Med. Biol. 2000, 475: 241–8. PMID 10849664. doi:10.1007/0-306-46825-5_22. 
  4. ^ Arcangeli A. Expression and role of hERG channels in cancer cells. Novartis Found. Symp. 2005, 266: 225–32; discussion 232–4. PMID 16050271. doi:10.1002/047002142X.ch17. 
  5. ^ Warmke JW, Ganetzky B. A family of potassium channel genes related to eag in Drosophila and mammals. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. April 1994, 91 (8): 3438–42 [2015-02-09]. PMC 43592 可免费查阅. PMID 8159766. doi:10.1073/pnas.91.8.3438. （原始内容存档于2019-10-17）. 
  6. ^ Kagan, Anna; Melman Yonathan F; Krumerman Andrew; McDonald Thomas V. 14-3-3 amplifies and prolongs adrenergic stimulation of HERG K+ channel activity. EMBO J. (England). Apr 2002, 21 (8): 1889–98. ISSN 0261-4189. PMC 125975 可免费查阅. PMID 11953308. doi:10.1093/emboj/21.8.1889. 



  • 查
  • 论
  • 编
 
Ca2+: 钙通道
电压门控
L型/Cavα（1.1、1.2（英语：Cav1.2）、1.3（英语：Cav1.3）、1.4（英语：Cav1.4）） · N型/Cavα2.2 · P型/Cavα（2.1（英语：Cav2.1）） · Q型/Cavα2.1 · R型/Cavα2.3 · T型/Cavα（3.1（英语：CACNA1G）、3.2（英语：CACNA1H）、3.3（英语：CACNA1I））
α2δ亚基单元（1（英语：CACNA2D1）、2（英语：CACNA2D2）） · β亚基单元（β1（英语：CACNB1）、β2（英语：CACNB2）、β3（英语：CACNB3）、β4（英语：CACNB4）） · γ亚基单元（γ1、γ2（英语：CACNG2）、γ3（英语：CACNG3）、γ4（英语：CACNG4））
精子阳离子通道（1（英语：CatSper1）、2（英语：CatSper2）、3（英语：CatSper3）、4（英语：CatSper4）） · 双孔通道（1（英语：TPCN1）、2（英语：TPCN2））
配体门控
三磷酸肌醇受体（1（英语：ITPR1）、2（英语：ITPR2）、3（英语：ITPR3）） · 兰尼碱受体（1、2、3）
 
Navα（1.1（英语：Nav1.1）、1.2（英语：Nav1.2）、1.3（英语：SCN3A）、1.4（英语：Nav1.4）、1.5（英语：Nav1.5）、1.6（英语：SCN8A）、1.7（英语：Nav1.7）、1.8（英语：SCN10A）、1.9（英语：Nav1.9）、7A（英语：SCN7A）） · Navβ（1（英语：SCN1B）、2（英语：SCN2B）、3（英语：SCN3B）、4（英语：SCN4B））
持续活化
上皮钠离子通道（α（英语：SCNN1A）、β（英语：SCNN1B）、γ（英语：SCNN1G）、δ（英语：SCNN1D））
 
Kvα1-6（1.1（英语：Kv1.1）、1.2（英语：KCNA2）、1.3（英语：KCNA3）、1.4（英语：KCNA4）、1.5（英语：KCNA5）、1.6（英语：KCNA6）、1.7（英语：KCNA7）、1.10（英语：KCNA10）） · （2.1（英语：KCNB1）、2.2（英语：KCNB2）） · （3.1（英语：KCNC1）、3.2（英语：KCNC2）、3.3（英语：KCNC3）、3.4（英语：KCNC4）） · （4.1（英语：KCND1）、4.2（英语：KCND2）、4.3（英语：KCND3）） · （5.1（英语：KCNF1）） · （6.1（英语：KCNG1）、6.2（英语：KCNG2）、6.3（英语：KCNG3）、6.4（英语：KCNG4））
Kvα7-12（7.1（英语：KvLQT1）、7.2（英语：KvLQT2）、7.3（英语：KvLQT3）、7.4（英语：KCNQ4）、7.5（英语：KCNQ5）） · （8.1（英语：KCNV1）、8.2（英语：KCNV2）） · （9.1（英语：KCNS1）、9.2（英语：KCNS2）、9.3（英语：KCNS3）） · （10.1（英语：KCNH1）、10.2（英语：KCNH5）） · （11.1/hERG、11.2（英语：KCNH6）、11.3（英语：KCNH7）） · （12.1（英语：KCNH8）、12.2（英语：KCNH3）、12.3（英语：KCNH4））
Kvβ（1（英语：KCNAB1）、2（英语：KCNAB2）、3（英语：KCNAB3）） · KCNIP（1（英语：KCNIP1）、2（英语：KCNIP2）、3（英语：Calsenilin）、4（英语：KCNIP4）） · minK/ISK（英语：KCNE1） · 类似minK/ISK（英语：KCNE1L） · MiRP（1（英语：KCNE2）、2（英语：KCNE3）、3（英语：KCNE4）） · 摇摆基因
钙激活
BK通道（α1（英语：KCNMA1）、β1（英语：KCNMB1）、β2（英语：KCNMB2）、β3（英语：KCNMB3）、β4（英语：KCNMB4）） · SK通道（SK1（英语：KCNN1）、SK2（英语：KCNN2）、SK3（英语：SK3）、SK4（英语：KCNN4）） · KCa（1.1、2.1（英语：KCNN1）、2.2（英语：KCNN2）、2.3（英语：KCNN3）、3.1（英语：KCNN4）、4.1（英语：KCNT1）、4.2（英语：KCNT2）、5.1（英语：KCNU1））
内向整流
Kir（1.1（英语：ROMK）、2.1（英语：Kir2.1）、2.2（英语：KCNJ12）、2.3（英语：KCNJ4）、2.4（英语：KCNJ14）） · GIRK/Kir（3.1（英语：KCNJ3）、3.2（英语：KCNJ6）、3.3（英语：KCNJ9）、3.4（英语：KCNJ5）） · Kir（4.1（英语：KCNJ10）、4.2（英语：KCNJ15）、5.1（英语：KCNJ16）、6.1（英语：KCNJ8）、6.2（英语：Kir6.2）、7.1（英语：KCNJ13））
串联孔域
K2P（1（英语：KCNK1）、2（英语：KCNK2）、3（英语：KCNK3）、4（英语：KCNK4）、5（英语：KCNK5）、6（英语：KCNK6）、7（英语：KCNK7）、9（英语：KCNK9）、10（英语：KCNK10）、12（英语：KCNK12）、13（英语：KCNK13）、15（英语：KCNK15）、16（英语：KCNK16）、17（英语：KCNK17）、18（英语：KCNK18））
 
其它
M+: 瞬時受體電位通道
TRPA（1） · TRPC（英语：TRPC）（1（英语：TRPC1）、2（英语：TRPC2）、3（英语：TRPC3）、4（英语：TRPC4）、4AP（英语：TRPC4AP）、5、6（英语：TRPC6）、7（英语：TRPC7）） · TRPM（英语：TRPM）（1（英语：TRPM1）、2（英语：TRPM2）、3（英语：TRPM3）、4（英语：TRPM4）、5（英语：TRPM5）、6（英语：TRPM6）、7（英语：TRPM7）、8） · TRPML（英语：TRPML）（1（英语：Mucolipin-1）、2（英语：MCOLN2）、3（英语：MCOLN3）） · TRPP（英语：TRPP）（1、2） · TRPV（英语：TRPV）（1、2（英语：TRPV2）、3（英语：TRPV3）、4（英语：TRPV4）、5（英语：TRPV5）、6（英语：TRPV6））
Cl-: 氯离子通道
ANO1（英语：ANO1） · 斑萎蛋白（1、2） · CFTR · CLCA（1（英语：CLCA1）、2（英语：CLCA2）、3（英语：CLCA3）、4（英语：CLCA4）） · CLCN（1（英语：CLCN1）、2（英语：CLCN2）、3（英语：CLCN3）、4（英语：CLCN4）、5（英语：CLCN5）、6（英语：CLCN6）、7（英语：CLCN7）、KA（英语：CLCNKA）、KB（英语：CLCNKB）） · CLIC（1（英语：CLIC1）、2（英语：CLIC2）、3（英语：CLIC3）、4（英语：CLIC4）、5（英语：CLIC5）、6（英语：CLIC6）、L1（英语：CLCC1）） · CLNS（1A（英语：CLNS1A）、1B（英语：CLNS1B））
环核苷酸门控（起搏电流通道）
α（1、2、3、4） · β（1、2、3） · HCN（1（英语：HCN1）、2（英语：HCN2）、3（英语：HCN3）、4（英语：HCN4））
水通道蛋白（1、2、3、4、5、7、8、9） · 电压依赖阴离子通道（1、2（英语：VDAC2）、3（英语：VDAC3）） · 常见细菌外膜蛋白族
常见
配体门控离子通道 · 电压门控离子通道 · 机械力激活离子通道
参见失调症
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  • 论
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細胞模板索引
描述
  • 結構
    • 核
      • 染色體基因
  • 胞器
    • 過氧小體（英语：Template:Peroxisomal proteins）
    • 細胞骨架
    • 中心體
    • 上皮
    • 纖毛
    • 粒線體
  • 膜
    • 蛋白質
    • 細胞連結
  • 膜運輸
    • 離子通道
    • 囊泡運輸
    • 溶質載體（英语：Template:Solute carrier family）
    • ABC transporters（英语：Template:ABC transporters）
    • ATPase
    • 氧化还原驱动
疾病
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    • 細胞骨架（英语：Template:Cytoskeletal defects）
    • 纖毛
    • 粒線體（英语：Template:Mitochondrial diseases）
    • 核（英语：Template:Nucleus diseases）
    • 硬蛋白
  • 膜
    • 離子通道
    • 溶質載體
    • ATP酶（英语：Template:ATPase disorders）
    • ABC transporters
    • 其他（英语：Template:Other cell membrane protein disorders）
    • 胞外配體（英语：Template:Extracellular ligand disorders）
    • 細胞表面受體
    • 胞内信号
  • 囊泡運輸（英语：Template:Vesicular transport protein disorders）
  • 成孔毒素