Sindrome di Budd-Chiari

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Sindrome di Budd-Chiari
La sindrome di Budd-Chiari secondaria al cancro, si noti il coagulo nella vena cava inferiore e le metastasi nel fegato. Immagine ottenuta tramite TC
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	RG0110
Specialità	epatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	453.0
OMIM	600880
MeSH	D006502
MedlinePlus	000239
eMedicine	184430, 927145 e 364420
Eponimi
George Budd Hans Chiari
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La sindrome di Budd-Chiari è un quadro clinico caratterizzato da ittero, epatomegalia e splenomegalia, ascite e ipertensione portale, causati da una occlusione delle vene epatiche (occlusione di almeno 2 vene su 3). Il quadro clinico dei pazienti può progredire nel tempo in cirrosi. Durante tale sindrome si ha un'ipertrofia compensatoria del I segmento del fegato che drena indipendentemente nella vena cava inferiore.

Eziologia

• Trombosi
• Compressione dei vasi causata da una massa esterna come un tumore o una cisti idatidea
• Nella donna, gravidanza o utilizzo della pillola contraccettiva
• Patologie dell'apparato ematopoietico con quadri clinici caratterizzati da ipercoagulabilità
• Infezione

Diagnosi

Il procedimento di diagnosi si avvale del quadro clinico a cui aggiungere esami di laboratorio ed esami strumentali. Gli esami di laboratorio possono comprendere l'analisi degli enzimi epatici (ALT, AST) nel sangue, che suggeriscono un danno al fegato.

Lo stesso argomento in dettaglio: Radiologia del fegato.

Lo studio con ecografia addominale, e in particolare con l'ecocolor Doppler, ha un ruolo importante per la possibilità di visualizzare il blocco del flusso nelle vene sovraepatiche e l'inversione del flusso di sangue nella vena porta. Gli altri campi di diagnostica per immagini hanno, invece, un ruolo secondario. La biopsia potrebbe essere utilizzata per differenziare cause di ingrossamento del fegato e ascite.

Altri progetti

• Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su sindrome di Budd-Chiari

Collegamenti esterni

• Budd-Chiari, sìndrome di-, su sapere.it, De Agostini.

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